皮肤科

硬皮病的定义

2018-01-17 14:02   人气:  
  硬皮病是—种皮肤及内脏器官发生硬化或纤维化为特征的结缔组织病,多发于30—50岁女性,分局限性及系统性两型。本病病因不明.有以下几种病因学说:血管学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说。
  局限性硬皮病:又叫硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,以后发生硬化萎缩的慢性皮肤病。可以表现为圆形、卵圆形、不规则条形斑片,呈淡红色或紫红色.开始轻度肿胀,以后发展扩大,色变为淡黄色或淡白,表面光滑发硬,边界清楚,女性多见,好发于侧胸、大腿。发生在额头部者,常伴有面部偏侧萎缩。局限性便皮病可以多块同时存在,偶尔也可以泛发全身。此型可以局部注射或涂擦皮质类固醇激素,也可以做局部物理疗法。全身可以应用维生素e、丹参、当归等活血药物。
  系统性硬皮病:又叫进行性系统性硬化。此型较重,是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血,伴关节、肌肉损害的慢性进行性疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型,前者病变主要在肢端,预后较好;后者全身大部分皮肤均变硕,常侵犯内脏、预后较差。
  患者初期一般有前驱症状,如雷诺现象、低热、小关节疼痛等。以后白双手肢端反肤开始,出现肿胀,很快变硬。皮损逐渐自手部发展至双前臂、躯干、头面部,呈弥漫性对称性水肿及硬化。可以表现为病变处皮肤变硬,表面有蜡样光泽.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮肤萎缩变薄,出汗减少,毛发脱落,鼻端变尖,张口困难,指趾僵硬,呈爪状。四肢、躯干受侵犯的皮肤均可以变薄,变硬,紧绷于身上,关节僵硬,内脏多器官可以受累,引起吞咽困难,肺纤维化.腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替,心律失常,心肌传导阻滞等多脏器损害。如果
  手指及关节周围的软组织内发生钙盐沉积,同时具有雷诺现象、食道功能障碍、反映端硬化和毛细血管扩张等症状时,称为crest综合症。
  系统性硬皮病的治疗以全身内服扩血管药物或中药活血通络软坚化瘀治疗为主。可以在早期给予小量皮质类固醇激素治疗。应该尽可能去除感染病灶,避免精神刺激,防止外伤,注意保暖。
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